进行性延髓麻痹合并快速眼动睡眠行为障碍1例

摘要：1 病例资料患者，男性，59岁。主因“言语不清、吞咽困难伴右侧肢体无力半年”以“言语不清待查”收住院。既往有慢性支气管炎30年，否认高血压、糖尿病、冠心病病史，无类似家族病史。仔细追问病史，患者2年前即出现夜间睡眠时拳打脚踢、叫喊、说话、从床上跃起等行为。入院查体：神清，言语欠流利，鼻音较重。双侧软腭上抬无力，悬雍垂居中，双侧咽反射消失。伸舌居中，舌肌纤颤。右上肢远端肌力5－级，近端5级，右下肢肌力5－级，左侧肢体肌力5级。双上肢肌张力增高，腱反射＋＋＋，双下肢肌张力正常，腱反射＋＋＋双侧 Hoffmann 征阳性。双侧 Babinski 征及 Chaddock 征阴性。入院相关检查：血尿常规、凝血全套、糖化血红蛋白、生化全套、免疫球蛋白＋补体＋风湿组合、ds－DNA、 ANA ＋ENA 肿瘤标记物、甲功全套、乙肝、丙肝、 HIV、梅毒均无异常，脑脊液检查提示：常规、生化、细胞学及阿里新兰染色无异常，维生素 B12为282 pg／mL，叶酸8．01 ng／mL。心脏彩超提示：左室舒张功能减低。颅脑 MRI提示无异常。电子喉镜提示：慢性咽喉炎、慢性鼻－鼻窦炎，双侧声带未见异常，右侧鼻腔囊肿。胸部 CT 提示双下肺感染， TCD、颈动脉 B超无异常。颈椎核磁 MRI 提示：颈3～6间盘轻度突出，硬囊膜受压。肌电图检查提示：双侧腓总神经 MCV 波幅减低。诱发电位提示：1）双下肢 SEP 异常（右侧著）；2）双耳 BEAP 正常；3）双眼 VEP 视觉传导通路正常。多导睡眠图提示：睡眠结构紊乱，夜间觉醒11次，快速动眼睡眠期（ REM）睡眠期肌电活动活跃。诊断：言语不清待查：神经系统变性疾病可能性大，进行性延髓麻痹不除外。入院后积极给予营养神经、抗感染治疗，患者症状无明显缓解。